КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: АНЦА-АССОЦИИРОВАНЫЙ ВАСКУЛИТ (ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА) С МУЛЬТИСИСТЕМНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ

Аннотация

Введение. Гранулематоз Вегенера (ГВ), или гранулематоз с полиангиитом (ГПА) - это редкое заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся развитием некротизирующего гранулематозного воспаления и признаками васкулита аутоиммунного генеза, поражающего преимущественно сосуды малого и среднего калибра с полиорганными поражениями. Заболевание протекает под различными масками не только в дебюте, но и в период развернутой клинической картины, что затрудняет диагностику, лечение и влияет на прогноз жизни. Представленный клинический случай иллюстрирует мультисистемное течение ГПА с вовлечением органов слуха, зрения, дыхательной и мочевыделительной системы. Цель. Представить описание клинического случая ГПА с мультисистемным поражением, сложности диагностики и эффективности лечения. Результаты. В данной статье приведен клинический случай молодой женщины 35 лет, с жалобами на боли по всему телу, в поясничной области, мышцах, слабость, выпадение волос, ухудшение зрения, снижения слуха, выделение корочек с носа, сгустков крови, чувство нехватки воздуха, одышку при физической нагрузке, сердцебиение, снижение веса до 5-6 кг, частые мочеиспускания, выраженные головные боли. Через год в амбулаторных условиях на основании общеклинических, биохимического, иммунологических анализов, инструментальных обследований и визуализирующих методов обследования установлен диагноз: АНЦАассоциированный васкулит с поражением верхних дыхательных путей (гайморит, отит), органов зрения (увеит), суставов, кожи, повышением титров Анти-МПО, поражением почек - хронический нефритический синдром. ХБП, G1A3 (СКФ 90 мл/мин) с эпизодами почечной недостаточности в период активации васкулита. Случай демонстрирует сложности диагностики ГПА, обусловленные многообразием клинических проявлений. На сегодняшний день терапия данного заболевания основано на рекомендациях (European League Against Rheumatism, American College of Rheumatology) EULAR/ACR, согласно которым генно-инженерная биологическая терапия (ГИБТ) ритуксимаб (РТМ) является первой линией терапии при тяжелом течении ГПА. Несмотря на проводимое лечение – глюкокортикостероидная (ГКС) терапия, иммуносупрессивная микофенолат мофетил (ММФ), РТМ, пациентка остается в группе высокого риска рецидива, требующего длительного мониторинга и коррекции терапии. Выводы. Ранняя диагностика и своевременное назначение иммуносупрессивной и ГИБТ являются ключевыми факторами успешного лечения ГПА. Случай подчеркивает важность мультидисциплинарного подхода и регулярного наблюдения за пациентами с ГПА для предотвращения прогрессирования заболевания.